瑞尔黑变病
概述:里尔黑变病(Riehl melanosis)为发生于面部的淡褐色到深褐色色素沉着病,自觉瘙痒。
流行病学
流行病学:本病多见于30~50岁的妇女。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:病因不清,可能为:
1.营养不良 缺乏维生素A、维生素C、维生素D、烟酸等。
2.长期外用含光感物质的化妆品(如:焦油衍生物),加之日晒而诱发本病。
3.患者多为女性,不少在月经期间色素有改变,故认为与性腺、垂体、肾上腺皮质、甲状腺等内分泌功能可能有关。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:多见于30~50岁的妇女。有长期与焦油或润滑油的接触史。初起时,局部瘙痒发红,以后渐变为网状色素沉着斑,呈淡褐色到深褐色。可分为3期:炎症期:患处轻度潮红、肿胀,少许糠秕状脱屑,可有瘙痒灼热感。色素沉着期:随炎症的消退,出现色素沉着,初期常局限在毛孔周围,呈网点状,以后可融合成片。部分患者可进入萎缩期,与色素沉着部位相一致的皮肤轻度凹陷性萎缩。皮损多始于颧颞部,后可波及前额、颊、耳前、耳后,甚至到颈侧(图1)、肩部等,愈近面部中央愈少,口周与下颏常不受侵,黏膜不累及。可有缓脉、
头痛、食欲减退、消瘦、全身衰弱等。
并发症
实验室检查
实验室检查:实验室检查尿17-酮、17-羟酮及醛固酮降低,ACTH试验、水试验都正常。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:表皮轻度角化过度、棘层下部细胞间水肿,基底细胞可有液化变性。真皮乳头层和乳头下层黑素大量增多,其可游离或被噬黑素细胞吞噬,血管周围炎症细胞浸润。电镜下可见棘层下部、基底层和真皮上层有变性细胞(嗜酸小体)存在,黑素体初期在细胞内,以后则游离并被噬黑素细胞吞噬。
诊断
诊断:根据色素沉着斑为网状紫褐色,以及好发部位可诊断。
中医病机辨证:
1.因脾虚不能化生精微、气血亏虚、肌肤失养。
2.因肾水亏不能制火、久致燥结而致病。
鉴别诊断
鉴别诊断:需与以下疾病鉴别:
1.
黄褐斑 多发于两颊、呈蝴蝶状分布,无红斑,无自觉症状。
2.网状萎缩性皮肤异色病 局部呈暗褐色、红褐色、青铜色斑,网状分布,并有
白斑及毛细血管扩张,自觉瘙痒,有关节痛及倦怠感。
3.
艾迪生病 呈全身性色素斑,并有肾上腺皮质功能低下引起的全身性症状。实验室检查尿17-酮、17-羟酮及醛固酮降低,ACTH试验、水试验都不正常。
4.焦油黑变病 面颈等暴露部位有弥漫的色素沉着,而不限于面部两侧,往往有痤疮样炎症反应。
治疗
治疗:
1.避免接触石油类物质。补充富含维生素A、维生素D及烟酸的饮食。大量的维生素C,可抑制黑素细胞活性,大量的维生素A可破坏黑素体的溶酶体膜的稳定性。故可口服。在炎症期,口服皮质类固醇激素可控制皮损;在色素沉着期,激素则无效。外用皮质类固醇软膏和各种脱色剂。
2.中医治疗
(1)脾虚型:法宜健脾益气,中和气血。方用
人参健脾丸。
(2)肾虚型:法宜调和阴阳、交通心肾。方用
六味地黄丸加减。
(3)局部用药:白术醋剂(生白术40g、陈醋250ml)浸泡5~7天后,局部外涂,每天2次。还可用白薇10g,白芷10g,白蔹10g、白僵蚕10g,白附子10g,白藓皮10g,白扁豆15g。每天1剂,水煎外洗局部。
预后
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预防
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